这个美国小镇奉行一夫多妻制,遭受罕见病困扰

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美国犹他州偏远地区的一个多小镇正面临由隐性基因引起的可怕健康危机,原因尚不清楚,但这里至今仍在奉行一夫多妻制。

从19世纪中叶刚现在开始,布列格姆·杨(Brigham Young)就刚现在开始领导美国犹他州普罗沃市(Provo City)的耶稣基督后期圣徒教会(LDS,或称摩门教)。他的神圣使命全都我宣扬和维护一夫多妻制,也全都我一个多女孩子还都要娶全都妻子的制度。布列格姆是你你你这个做法的狂热信徒,他不可能 成为摩门教徒的典型代表,让信徒们相信与多名女孩子结合是一件正确的事。布列格姆喜欢以身作则。尽管他在成年后只娶了一个多妻子作为忠诚配偶,但到他去世的完后 ,他没如此人庭不可能 扩大到55个妻子和59个孩子。

▲图2:布列格姆·杨(Brigham Young)在犹他州创建盐湖城

退回到1990年,也全都我摩门教抛妻弃子一夫多妻制3000多年后,糟糕的后果才刚现在开始总出 。在距离布列格姆发表演讲数一公里之外的医生办公室里,一个多10岁男孩被送到西奥多·塔比(Theodore Tarby)那里,他是一位专门研究罕见儿童疾病的医生。你你你这个男孩有着与众不同的面部行态,包括突出的前额、下垂的耳朵、眼距超宽、下巴非常小。他的身体和智力发育也受到严重影响。

在进行了所有常规检查完后 ,塔比被难住了,他从未见过曾经的病例。最后,他送了一份尿样到专门检测罕见病的实验室。实验室的专家诊断,你你你这个小男孩患有“延胡索酸酶过低症”(fumarase deficiency),是你你这个生活与新陈代谢有关的遗传性疾病。医学史上如此15个已知病例,患病几率为四亿分之一,这着实是非常罕见的。

但令人感到震惊的是,男孩的姐姐都不 你你你这个病,此前这对姐弟曾被认为患有脑瘫。事实上,与巴洛神经外科研究所(Barrow Neurological Institute)的同事们同去,塔比快一点 就诊断出了8个新病例,患者从20个月大的婴儿到12岁的青少年不等。

所有患病孩子都不 相同的面部行态,同样发育迟缓,大多数人都不 能坐起来,更从不走路了。更重要的是,没如此人都来自于美国亚利桑那州和犹他州交界处的同一个多地区,即Short Creek。

更有趣的是,你你你这个地区奉行一夫多妻制。在你你你这个由摩门教为主导的孤立的社区中,遗传“延胡索酸酶过低症”的不可能 性是全球平均水平的3000万倍以上。来自亚利桑那州转译基因组学研究所的神经学家维诺德·纳拉亚南(Vinodh Narayanan)说:“当我搬到亚利桑那州时,我意识到我的同事们不可能 是我所见过的最熟悉你你你这个疾病的人。”纳拉亚南不可能 治疗了几次患有“延胡索酸酶过低症”的病人。

▲图3:这座科罗拉多城是摩门教所处在的偏远社区一个多城镇之一

到底处在了哪几次?你你你这个疾病是由为没如此人的细胞提供能量的过程中的一个多小问题引起的。具体来说,它是由低水平的酶——延胡索酸酶引起的。不可能 它在数十亿年前就已被完善,你你你这个酶不可能 成为地球上所有生物的主要成分。它是非常重要的,研究显示它在所有物种身上都十分类事,从猫头鹰到兰花等。

对于哪几次继承了错误版本延胡索酸酶的人来说,后果是相当悲惨的。着实没如此人的大脑只占身体总重量的2%,但它却“非常饥饿”,消耗了身体大慨20%的能量。而且,“延胡索酸酶过低症”等代谢性紊乱对器官的破坏尤其严重。纳拉亚南说:“它会原因行态异常和你你这个症状,包括癫痫发作和发育迟缓。”

费思·拜斯特琳(Faith Bistline)有5个患有“延胡索酸酶过低症”的表亲,她曾经负责照顾过没如此人,直到她2011年抛妻弃子摩门教。拜斯特琳说:“没如此人的身心均处在瘫痪状况。”在哪几自己中,拜斯特琳最年长的表哥在两岁的完后 刚现在开始学走路,但遭遇长时间的痉挛后被迫放弃。现在表哥不可能 300多岁了,却还如此爬。

事实上,拜斯特琳的表亲中也如此1人能走路。她说:“她还都要做些发声练习,有时你也能听懂些她在说哪几次,但我不认为这能被称之为语言。”没如此人都不 喂食管,都要24小时护理。

“延胡索酸酶过低症”十分罕见,不可能 它是隐性的。如此当一自己同去遗传了一个多错误的基因副本时它才会处在,哪几次基因分别来自父亲和母亲。要了解它为哪几次会困扰Short Creek社区,首先没如此人都要回到19世纪中期。

布列格姆是个大忙人。除了领导摩门教堂外,他还在犹他州建立了一座城市——盐湖城。在短短数十年中,这里就从人烟稀少的沙漠山谷繁荣成为心智心智开花结果是什么是什么的句子的句子图片 图片 的句子的一夫多妻制乌托邦。

然而,你你你这个繁荣并未持续如此来越多。到20世纪300年代,一夫多妻制不可能 被教会抛妻弃子,并被犹他州禁止。违法者将被处以监禁和巨额罚款(大慨今天的300000美元左右)。布列格姆的追随者都要有个可去的地方。

▲图4:在犹他州禁止一夫多妻制后,布列格姆的追随者逃离了盐湖城

哪几自己在偏远小镇Short Creek安定下来,那里已经 成了亚利桑那州的一次责。这是个面积(330000平方公里)超过比利时的地方,如此少数居民居住,绝对是躲避联邦警察眼睛窥探的绝佳地点。

今天,Short Creek不可能 成为Hildale和科罗拉多城一个多城镇的所在地,它们处在犹他州和亚利桑那州交界处,约有7700名居民。它是摩门教的总部,以保守的生活方式 和一夫多妻制闻名。拜斯特琳说:“大多数家庭包括大慨5个妻子,不可能 这那个她 进入天堂都要的数字。”拜斯特琳一个多母亲和27个兄弟姐妹。

最后,与“延胡索酸酶过低症”的关系成了一个多数字游戏。以布列格姆为例,他的后代共生下20一个多孩子,下一代又生了745个曾孙辈。到1982年,他大慨有300000个直系后代。你你你这个总爱爆发会原因其后代呈指数级增长。即使每个后代只一个多多妻子和一个多孩子,只都要五代,后代人数就会达到243人。而在一夫多妻制的家庭中,你你你这个数字都不 大幅增加。

不可能 每一代人都不 5个妻子和300个孩子,如此 一自己理论上就还都要建立起庞大的社区。在短短5代人或3000年间,他的后代不可能 超过2300万人。当然,你你你这个状况并如此 真的处在。相反,血统刚现在开始在没如此人自己的近亲结婚中重叠。在一夫多妻制的社会里,不都要很长时间,每自己都不 建立起亲戚关系。

其中最典型的例子全都我成吉思汗,有研究认为全球1/3000(亚洲1/12.5)的人是他的直系后裔。就像布列格姆所说的那样:“很明显,不可能 我被局限于只一个多多妻子,我无需可能 有曾经庞大的家庭。”

在Short Creek,一个多姓氏处在着绝对主导地位,它们分别是杰索普(Jessop)和巴洛(Barlow)。据当地历史学家本杰明·比斯特林(Benjamin Bistline)30007年透露,Short Creek75%到3000%的人是社区创始人约瑟夫·杰索普(Joseph Jessop)和约翰·巴洛(John Barlow)的血亲。

你你你这个切都很好,但没如此人现在知道,大多数人的基因组中都不 花费携带着你你这个生活致命的隐性突变(在到达生殖年龄完后 就会原因没如此人死亡),这与果蝇的数量相同。然而,你你你这个“人类天堂”如此 灭绝,不可能 其突变属于隐性,如此当没如此人与携带同样突变代人有孩子的完后 ,它们才会被表达出来。

▲图5:成吉思汗娶了如此 多的妻子,以至于1/3000的人不可能 和他有亲戚关系

这全都我系统刚现在开始变得紊乱的地方。德国马克斯·普朗克进化人专学 研究所的遗传学家马克·斯通金(Mark Stoneking)说:“在一夫多妻制下,不可能 少数男性对下一代产生过大的影响,这会减少整体的遗传多样性。而随机基因突变变得更重要。”

在孤立的社区中,基本的算术问题使问题更加冗杂化:不可能 你你这个女孩子娶了多个妻子,自己不可能 无法娶到女孩子。而在摩门教,很大比例的男性在青少年时期就被踢出去,这进一步缩小了基因库。

曾写过关于宗教极端主义著作的犹他大学法律专家阿莫斯·古伊奥拉(Amos Guiora)说:“没如此人在夜深 被母亲开车送到高速公路上,而且被甩在路边。”你你这个人估计,不可能 有上千个所谓的“迷失男孩”。拜斯特琳表示:”没如此人通常会花费数年的时间试图忏悔,希望能重新进入摩门教。”拜斯特琳还说,他一个多兄弟被抛妻弃子了。

多年来,环保主义者始终认为,群体内“交配制度”不可能 对其基因产生深远的影响。如摩门教那样,在野鹿和鼠尾草中,一夫多妻制也与高水平的近亲繁殖联系起来,不可能 它减少了雄性对基因库的贡献,同去增加了整个社区的亲缘关系。

“延胡索酸酶过低症”基因可被追踪到约瑟夫·杰索普(Joseph Jessop)和他的第一任妻子玛莎·耶茨(Martha Yeates)身上,没如此人育有1一个多子女(1一个多孩子)。没如此人的一个多女儿嫁给社区联合创始人约翰·巴洛(John Barlow),从此你你你这个基因流传下来。今天,Short Creek携带着你你你这个基因的人高达数千。

摩门教从不唯一奉行一夫多妻制的群体。在非洲全都地方,你你你这个制度至今依然普遍处在。2014年3月,肯尼亚议会通过了一项法案,允许男性与多名妻子结婚,而在你你这个西非国家,你你你这个法案不可能 实行了数千年。

▲图6:一夫多妻制在西非广泛处在,也原因不同寻常的疾病处在

有趣的是,非洲都不 全都罕见的疾病与一夫多妻制有关。在喀麦隆,科学家最近报告,发现有个奉行一夫多妻制的社区患有口吃疾病的比例异常高。通过将哪几自己与撒哈拉以南非洲、南亚以及北非人的基因组进行对比,研究人员发现了“异常罕见”的基因变异,但研究人员如此 推测这算是一夫多妻制的结果。

这给没如此人带来了喜报。不可能 近亲繁殖往往会发现“隐性”突变,而它们通常会继续处在。研究哪几次社区还都要帮助科学家识别你你这个致病基因,这是不可能 遗传信息你你这个生活是无用的。为了对医学研究产生更大意义,它都要与疾病有关的信息联系起来。事实上,在犹他州发现的人类疾病基因比世界上任何你你这个地方都多。这不可能 都不 布列格姆所期望留下的遗产,但最终它们不可能 会产生你你这个意想如此的积极作用。